温州婴儿出生双腿透明是怎么回事?先天性皮肤发育不全是什么病?

温州最近的一个妇产科降生了一个双腿透明的男宝宝，这个男宝宝出生后双腿就是透明的，而且稍不留神就会蹭破皮流血不止，下面十万个为什么网小编将为你带来温州婴儿出生双腿透明是怎么回事?先天性皮肤发育不全是什么病?

温州婴儿出生双腿透明是怎么回事?

双腿皮肤完全透明，稍不留神就会破皮出血，近日，这位在隔离病房住了43天的“透明娃娃”，终于回到了爸爸妈妈的怀中，一家人开开心心回家了。

2月2日正月初六，是温州市人民医院春节放假后的第一个工作日。中午11：40，伴随着一声啼哭，一个男婴呱呱落地，但他的身体状况却让接生的医护人员惊呆了。孩子的两条腿像被剥去了皮肤一样，颜色通红，从大腿一直延伸到脚面，肉眼就能看到暗红色的肌肉和毛细血管。医护人员见状，立即呼叫新生儿科医生会诊。

先天性皮肤发育不全是什么病?

经初步诊断，小宝宝患的是一种罕见病——新生儿先天性皮肤发育不全。新生儿科主任医师颜胜宇介绍，先天性皮肤发育不全是宝宝出生时皮肤和(或)皮下组织区域性缺如，其发病率为0.5/100000~1/100000，目前全世界报道仅500多例，属于罕见病，目前病因尚不明确，无统一的诊疗方案，但其死亡率却高达17%。

经过新生儿科、整形外科、骨科、皮肤科、康复科、病理科等多科室会诊及讨论，制定了详细的治疗计划，并安排专人进行护理。整形外科医师陈喆焱根据诊疗方案，采用湿润暴露疗法，每天早上9点和晚上9点到新生儿病房为孩子换药。

传统的消毒药水碘伏对这样的创面较为刺激，且容易引起新生组织色素沉着，因此，陈喆焱用浓的氯化钠溶液为其创面消毒，然后将涂满湿润烧伤膏的纱布将创面覆盖，再用干净的纱布并加压包扎。

“宝宝乖，我轻点，马上就好。”由于怕孩子疼痛哭闹、手脚乱动导致创面破溃出血，陈喆焱每次换药都小心翼翼，像极了大姑娘绣花。孩子仿佛听懂了，睁大了无辜的双眼，仿佛在说：“叔叔，我听话，配合治疗，我是好样的。”

坚强的宝宝经历了脱水、出血、感染等难关，仅仅2周时间就使缺损的皮肤以羊皮样疤痕的形式合拢，远低于文献资料中的平均愈合时间。陈喆焱医生说，从孩子缺损部位病理组织活检情况看，虽然其皮肤、皮下脂肪和肌肉看似不完整及凹陷，但病理结果可见少量的基底细胞，这相当于皮肤的“种子”。有了这样的种子之后，通过精心治疗和护理，就会逐渐变成真正的皮肤。

经过43天，孩子的双腿皮肤创面基本愈合，而且感染指标都达到了正常，达到了出院条件，被盼望已久的父母高兴地接回家。颜胜宇医生说，随着孩子的成长，其腿部皮肤的生长速度必然小于其骨骼及肌肉生长速度，必然会出现疤痕挛缩及下肢活动障碍，今后还需要进行康复治疗及下肢疤痕粘连松解等治疗，孩子成长的道路还很艰苦和漫长。但是相信有医生护士的精心治疗和爱护，宝宝会与其它小朋友一样健康成长。