咳不出痰会致死？这些问题渐冻症患者要注意

　　几年前，冰桶挑战让一群“特殊”的人走入大家的视野中，他们被称为“渐冻人”，一群有肌萎缩侧索硬化症的患者。“渐冻症”是一种很少见的疾病，甚至对很多医务人员来说都是陌生的领域，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。现代最伟大的物理学家之一斯蒂芬·威廉·霍金就是患上这种疾病，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动。那么哪些人群易患渐冻症？渐冻症患者在日常生活中又该注意哪些问题？

　　引发渐冻症的三大危险因素

　　渐冻症又称肌萎缩侧索硬化症，是指中枢神经系统有变性病变，累及上运动神经元，又影响到下运动神经元的慢性疾病。临床表现主要为肌肉萎缩引起的肢体力量下降、吞咽无力，后期还会造成呼吸衰竭、肢体瘫痪，直至死亡。

　　渐冻症的危险因素主要有三个：高龄（年龄大于50岁）、男性、有家族遗传史。从遗传角度看，若为显性遗传，下一代发病概率为50%，发病率与性别无关；若为隐性遗传，下一代几乎不发病，但会隔代遗传；若为性连锁遗传，则只传男不传女。

　　渐冻症使得人体运动神经元受损，这种神经细胞的损坏是不可逆的，无法治愈，目前的治疗手段还只能是保护那些没有坏死的神经细胞，所以早发现早治疗是很重要的。

　　渐冻症患者宜高脂饮食

　　与动脉粥样硬化和糖尿病患者的忌口恰恰相反，渐冻症患者需要高脂肪饮食，因为这种病会造成吞咽困难，阻碍营养摄入，加之本身对脂类的消耗就非常大，所以高脂饮食有利于治疗。在此推荐渐冻人“生酮饮食”，即多食用高油脂（比如橄榄油）、坚果（比如核桃、栗子、开心果等）、动物内脏（比如肝尖、腰花等）等食物。另外，患者频繁发生的肌肉跳动也是会消耗大量能量的，可以谨遵医嘱，服用一些药物阻止肌束颤动。

　　过量补充动物蛋白、锌、谷氨酸，经常吃红肉（比如猪肉）、肠会增加患病风险；喝咖啡、茶，多吃粗粮（比如全麦面包）、蔬菜、水果等可以降低发病率。

　　渐冻症患者由于肌肉萎缩，很容易发生意外摔伤导致死亡，还会出现不能咳嗽导致痰吐不出来，引发坠积性肺炎而死亡，所以护理人员要加倍注意。由于肌肉萎缩会连带影响呼吸肌，必要时可以使用呼吸机，以防体内二氧化碳过多引发酸中毒。患者要保持良好的心情，吃好睡好，否则会加速病情发展。

　　受访专家：北京大学第一医院罕见病中心主任，神经内科副主任、主任医师袁云